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Catégorie voyage Pectus excavatum ou (déformation du sternum)

Le Pectus Excavatum (ou thorax en entonnoir) est la déformation la plus fréquente du thorax, le plus souvent congénitale (présente à la naissance) ou se développant au cours de la croissance, caractérisée par un enfoncement plus ou moins prononcé de la partie inférieure du sternum, causée par une longueur excessive des cartilages costaux, qui relient les côtes au bord latéral du sternum.

Incidence

Il n'existe pas de registre concernant les pectus excavatum et leur répartition dans la population. Les données disponibles ont été établies à partir d'études statistiques ponctuelles.
Les pectus excavatum concernent une naissance sur 400 à 700 et composent 90% des malformations de la paroi thoracique.
Le sex ratio est de cinq hommes pour une femme, mais aucun lien entre les chromosomes X ou Y et la malformation n'a été établi. 35 % à 45 % des personnes atteintes ont des antécédents familiaux.

Physiopathologie

Les pectus excavatum sont généralement idiopathiques, et se présentent comme une déformation isolée se majorant avec la croissance. Rarement, il s’intègre dans un syndrome polymalformatif d’origine génétique, dont le plus fréquent est le syndrome de Marfan, ou bien un syndrome d’origine chromosomique ou encore un syndrome de Poland4. Un Pectus Excavatum présent à la naissance s'améliore ou disparaît dans 66 % des cas au cours de la première année de vie. Il s'améliore entre 1 et 13 ans dans 40 % des cas. Au-delà il reste inchangé (31 %) ou s'aggrave (69 %). L’excès de croissance des cartilages costaux est le mécanisme communément admis. Un excès de longueur des cartilages costaux repousse le sternum vers l'arrière et entraîne ainsi l'apparition d'un creux. Lorsque le sternum est repoussé vers l'avant, on parle de pectus carinatum6. Les recherches fondamentales actuelles se concentrent sur le métabolisme et la composition du collagène de type II.